Día Mundial de Concienciación de la Enfermedad de Kawasaki

En el año 1967, el pediatra Dr. Tomisaku Kawasaki (1925-2020) describió de manera meticulosa, en una revista médica de circulación restringida y en idioma japonés, una enfermedad nueva que afectaba a una cohorte de 50 niños; al poco tiempo, la enfermedad comenzó a llevar su nombre, dando así origen a uno de los epónimos más conocidos del lenguaje médico, cuyo uso ha perdurado a lo largo de los años.

La enfermedad de Kawasaki (EK) consiste en una enfermedad inflamatoria del sistema cardiovascular completo, especialmente de las arterias coronarias, correspondiendo a una vasculitis sistémica aguda de carácter autolimitada, de causa desconocida, que presenta activación de la respuesta inmune innata y adaptativa, comprometiendo vasos de pequeño y mediano calibre. Afecta principalmente a niños menores de 5 años, siendo más frecuente en hombres, con riesgo de complicaciones graves tales como aneurismas de las arterias coronarias (dilataciones patológicas localizadas), infarto del miocardio, mio-pericarditis, shock y muerte súbita.

Recientemente, un estudio multicéntrico realizado en Latinoamérica reveló que al 21% de los pacientes les fueron detectados aneurismas de las arterias coronarias durante su seguimiento. De esta manera, la EK se ha constituido como la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en la infancia en países desarrollados, además de ser una patología en la cual los pacientes que presentaron complicaciones tienen mayor riesgo de eventos cardiovasculares graves a futuro.

Aun así, a pesar de su potencial gravedad, la EK es ignorada entre el público o se diagnostica incorrectamente por los profesionales de la salud. Es crucial disponer de información completa, tanto en la población general como en la comunidad médica, para garantizar un diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado, reduciendo así el impacto a largo plazo de la enfermedad.

Los síntomas típicos incluyen fiebre, exantema o erupción cutánea, ojos rojos, labios o boca seca o agrietada, enrojecimiento palmo-plantar y ganglios inflamados. Su diagnóstico es un desafío, ya que solo se basa en criterios clínicos y se han descrito formas de presentación completas, incompletas y atípicas de la EK.

El tratamiento durante la fase aguda está fundamentado en el uso de inmunoglobulina intravenosa (grupo de anticuerpos extraídos de donantes sanos), la cual ha cambiado el curso natural de la enfermedad, logrando disminuir de manera significativa (de un 25-30% a 2-5%) el riesgo de complicaciones coronarias.

Su causa en la actualidad es un misterio, pero las infecciones virales y otros factores indirectos (ambientales, alérgicos, socioeconómicos e inmunes), entre otros, pueden jugar un rol en la patogénesis de la EK. La hipótesis de la infección viral está apoyada por el incremento estacional de sus casos a nivel mundial, además de su presentación predominante en niños entre 6 meses y 5 años, grupo etario de mayor susceptibilidad a infecciones en la infancia.

Finalmente, como muchas otras enfermedades, la EK parece ser más prevalente en niños genéticamente predispuestos, siendo más común en Asia (322/100.000) que en Europa y EE. UU (4-25/100.000). Y no existe forma de prevenir esta enfermedad, ya que habitualmente se detecta cuando el niño lleva cuatro o cinco días con fiebre.

A los pocos meses de que el Dr. Kawasaki falleciera y en relación con la pandemia COVID-19, la EK resurgió con gran fuerza en la comunidad médica ante la aparición del nuevo síndrome inflamatorio multisistémico (MIS-C) en niños y adolescentes. Quizás, sin el largo camino iniciado por este notable pediatra hace más de medio siglo, su reconocimiento clínico hubiese sido más difícil y la morbi-mortalidad mayor, todo lo cual corrobora aún su vigencia.